先天性肾积水常用的主要的治疗方式是手术治疗，药物没有效果。先天性的肾积水大多数都是肾盂输尿管连接部先天性狭窄导致，是否需要手术治疗，根据积水量和积水的程度来决定。
如果孩子出生后，发现肾积水，积水直径在两厘米以内，随着孩子的年龄增长，积水没有明星增加，可以暂时不用手术，观察为主。
如果积水直径超过2厘米或是随着孩子的年龄增长，积水直径逐渐增大，则需要尽早手术，解除狭窄导致的梗阻，以挽救肾功能，保护肾脏。