肌源性延髓性麻痹属于运动神经元病，是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的，慢性进行性神经系统变性疾病。它的临床表现，根据上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力萎缩和延髓麻痹，还有椎体束征。
进行性延髓麻痹比较少见，发病年龄比较晚，多在40到50岁以后。起病主要表现了进行性的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、舌肌明显萎缩，并有肌束颤动、咽喉肌萎缩、咽反射消失。
该病的病情进展比较快，多在一到两年内由呼吸肌麻痹或者是肺部感染而死亡。