胆汁淤积性肝病的患者，需要根据临床表现以及辅助检查结果来进行诊断。
临床表现包括出现黄疸持续加重在3周以上，并且没有缓解的迹象。患者还可以出现食欲减退、尿液颜色加深，甚至可以出现深黄色浓茶样的尿液颜色改变，同时可以伴有乏力、倦怠、恶心、呕吐、皮肤瘙痒等症状表现。
在患者进行化验室检查时，可以出现血清胆红素、碱性磷酸酶等检测结果明显升高，免疫学检查可以查到抗线粒体抗体和抗核抗体等。在进行血清病原学检查时，可以见到肝炎病毒标志物，肝胆超声、磁共振造影检查都有明显改变，还可以进行组织病理学检查，来进一步明确诊断。