大部分听神经鞘瘤病因不明，在已知病因中主要与接触电离辐射相关，通常指长时间使用手机患者会出现听神经鞘瘤。部分患者因肿瘤抑制基因NF2基因突变诱发细胞增生。
听神经鞘瘤多表现为单耳听力下降，少部分也可呈现双耳听力下降，随着肿瘤增大而出现临近组织受压表现，可伴随面部麻木、面瘫、面肌痉挛、眼球外展活动障碍，对侧肢体偏瘫、麻木或行走不稳共济失调等表现，通过岩骨骨窗CT及头颅核磁共振增强可明确诊断。
听神经鞘瘤主要以手术治疗为主，NF2型可以选用靶向药物治疗，年龄大不能耐受手术患者可以使用立体定向放疗治疗。