神经系统结节病是一种病因不明的累及神经系统的肉芽肿性疾病，可能是基因易感人群暴露于不明抗原的一种过度的肉芽肿性反映结果。神经系统结节病在神经系统的任何部分均可受累，临床表现多样，颅神经、下丘脑和垂体是最常受累部位。临床表现主要取决于肉芽肿的位置和大小，对于他的诊断主要是依靠以下几点，
第一点实验室检查，血清ace的升高可以认为是结节病的一个重要指标。
第二点是影像学检查，通过特征性的影像学表现可以对神经系统结节病进行诊断。
第三点是神经电生理检查，通过神经电生理检查，可以评估相关神经的受损情况。
第四是组织学检查，病变部位的组织学活检是诊断神经系统疾病的金标准。