外阴乳头状瘤的早期可无症状，但也可有外阴瘙痒及局部炎症的症状。随着病情的发展，外阴乳头状瘤可单发或多发，病变一般不大，偶有大至4～5厘米。
肿瘤可带蒂，呈葡萄状或者菜花状。如肿瘤较大，因反复摩擦，表面可溃破、出血和感染，病变一般生长缓慢。外阴乳头状瘤为上皮来源的肿瘤，病变多发生在大阴唇，也可见于阴阜、阴蒂和肛门周围。
还有一种以上皮增生为主的纤维乳头状瘤，可视为外阴乳头状瘤的一种亚型。有时临床上所见的大多数不是真正的乳头状瘤，只是由乳头形成而已。