早期的下丘脑错构瘤症状是不明显的，比较难被发现。下丘脑错构瘤的早期症状，最常见的表现：
首先，是性早熟，下丘脑错构瘤会影响正常的内分泌功能。
其次，是癫痫病，此类癫痫的特征是发出阵发性抽动，随着疾病进展可能会诱发典型癫痫的症状。
如果是有家族遗传或者是风险较高的人群，可以定期的到医院进行头颅的核磁共振，或者头颅CT检查，以此达到尽早发现的目的。下丘脑错构瘤还可能出现其它症状，比如精神改变、耳鸣、耳聋、嗅觉异常、眼球突出等。