间充质软骨肉瘤的性质为恶性肿瘤，肿瘤组织来源于骨组织，有些患者还可以来源于软组织。
间充质软骨肉瘤可以侵犯全身的多处骨骼，主要表现为发生肿瘤部位的肿胀、疼痛，有些肿瘤可以侵犯患者的关节部位，可以导致关节的功能受限，间充质软骨肉瘤对于骨骼的破坏性较大，可以导致患者发生病理性的骨折。
间充质软骨肉瘤的具体发病原因不祥，考虑是骨组织或软组织在各种因素刺激性变异导致的，此肿瘤容易发生转移，要早期进行手术治疗，以上是间充质软骨肉瘤的介绍。