引起肺心病的主要原因是由于肺动脉压力增高引起。
而能引起肺动脉压力增高的原因很多，比如急性肺源性心脏病，多见于深静脉血栓形成并脱落后堵塞肺动脉，这样就可以引起急性肺源性心脏病。慢性肺源性心脏病，多见于各种肺部疾病导致肺血管阻力增加，进而引起肺动脉压力增高，就可以出现肺源性心脏病，比如慢性阻塞性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘、支气管扩张症、尘肺、肺纤维化等，都可以引起肺源性心脏病。
其它的一些疾病也可以引起肺源性心脏病，比如神经肌肉性病变、某些结缔组织病导致肺纤维化等。