肝血管平滑肌脂肪瘤和血管瘤的区别是两种不同的疾病，从病理表现临床症状以及治疗上，都有一些区别。
肝血管平滑肌脂肪瘤是一种肝脏的良性肿瘤，其中含有脂肪组织。病理典型表现为病理切片平滑肌、脂肪组织，以及血管有三种病理成分。而肝血管瘤，同样也是一种肝脏的良性肿瘤，但是病理没有平滑肌和脂肪组织，只是表现为一种血管组织。
临床表现上，当血管瘤肿大时，会对周围组织器官产生严重的压迫症状，但是肝血管平滑肌瘤很少会发展为巨大肿块。治疗虽然都选择手术治疗，但是手术方式和切除范围也是不同。