脊髓空洞症目前尚无特效治疗，常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。
对于部分病例可以选择做手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停，甚至死亡。
因此手术是治疗脊髓空洞症的重要手段。脊髓空洞症常常是相关原发疾病的继发表现形式，正确的治疗原发病后脊髓空洞症就会自行消灭。但是总体治疗效果一般，有待于等待更好的治疗方法。