脑动静脉畸形治疗包括应用抗痫药物以控制癫痫发作的对症治疗，而对浅表的脑动静脉畸形通常适宜作手术切除。
深部或较大的脑动静脉畸形手术切除风险大，不但手术死亡率高，而且术后致残率也相对较高。对这些病变最好是采用血管内治疗，配合立体定向放射外科或显微外科切除治疗。
切除脑动静脉畸形可消除再出血的危险性，可能降低癫痫发作的发生率或发作频率。在经过选择的无法进行手术治疗的病例中，通过动脉内插管造成血管内血栓形成，或应用聚焦的质子束使血管凝固可能有效。