肾错钩瘤一般情况下大多为良性病变，对于其治疗的方法，主要是根据错构瘤的大小、有无临床症状来决定。
一般情况下对于没有症状，直径小于4厘米的错钩瘤，建议随访观察并定期复查。如果有持续性的临床症状，可以行肾动脉栓塞治疗。如果肿瘤的直径大于4厘米，怀疑其恶变或者是错构瘤破裂出血，可以选择行手术治疗。
目前随着医学技术的进步，一般可以行肾脏部分切除术。对于已经产生硫酸堵塞肾静脉及腔静脉的，即使是良性也应该行肾脏全切手术治疗。