颅咽管瘤是颅内的一种良性肿瘤，多发于儿童和少年属于先天性肿瘤，发病原因上不完全明确目前颅咽管瘤的产生有两种说法。一个是认为主要是在胚胎发育期间颅咽管的上皮细胞没有完全的退化引起的。
在正常情况下胚胎到七八周的时候颅咽管就开始逐渐的消失；如果是在发育的过程中有一些上皮细胞小巢残留的话就可以在出生以后形成颅咽管瘤。另外还有一种鳞状上皮化生说法，认为是因为垂体的细胞化生而导致出现的，并不是残留所致所以具体的病因现在还不是很明确。