外耳道胆脂瘤较小时，一般无特殊的不适症状。但癅体积增加就会有临床症状表现，比如出现耳部的闷堵感，若外耳道被胆脂瘤阻塞到2/3以上时，还会出现听力有不同程度的下降，其表现为传导性听力下降，尤其是伴有局部继发炎症导致听力骤降，还有部分外耳道胆脂瘤患者，因流体增大伴有继发感染，还会出现剧烈的耳痛、耳部流脓，并会有特殊臭味的血性脓性分泌物。
对外耳道胆脂瘤若为合并感染患者，需要先做抗炎处理，然后再给予手术治疗。对骨性外耳道造成的囊腔扩大，应注意定期复查和清理。