软骨肉瘤的主要治疗手段就是手术切除。这些肿瘤对于化疗高度的耐药，原因可能是他们在的细胞外机制。细胞组织学分级为一级的肿瘤，其生物学行为为良性的特点。因此，主张对这部分肿瘤进行病灶内的切除，即使是生长在脊柱或者骨盆等部位，更具有侵袭性的一级肿瘤。
二级和三级肿瘤，在切除时那需要获得宽的手术。尽管一直认为，这个软骨肉瘤，是一种对放射线抵抗的肿瘤，但是最近的一些研究，都证实了常规的放疗，对软骨肉瘤的作用已经成功的，被用于认为局部复发风险较高的病例中。病变位于脊柱、颅底、骶骨等解剖部位复杂，难以进行彻底的切除或者肿瘤邻近、切圆、切着切缘阳性或者高分级的肿瘤等情况，都可以用放疗来辅助。
软骨肉瘤放疗的指征，包括了无法切除或者次全切除的肿瘤，包括了切缘阳性的肿瘤和复发的肿瘤。控制这些肿瘤，需要用高剂量的照射，由于控制软骨肉瘤需要较高的照射剂量，对于临近的一些对放射线敏感的重要器官如，颅底、脊柱、骨盆等部位的肿瘤，可以采用制止治疗。因为制止线，不会超出照射靶区。因此，对上述部位的肿瘤，有独特的优势。软骨肉瘤，没有标准的化疗方案，发生转移的患者您考虑参加临床试验来进行化疗的方案。