三房心系胚胎期原发隔异常发育，形成左心房内有畸形隔膜，使左心房分为副房及真正左心房两个部分，亦可能系肺静脉总干与左心房融合不良，由肺静脉总干形成副房。
关于本病的病因不是非常明确，一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合，同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分，以及原发房隔的异常发育，左心房内异常隔膜，将左心房分隔为副房及真正的左房。本病的临床表现不一，有的无明显症状，严重者酷似二尖瓣狭窄伴肺水肿，婴幼儿患者如副房与左房间交通窄小，临床主要表现为低心排、面色苍白、心动过速、脉小、生长发育延迟，如伴有左向右分流，呈肺血流增加及肺静脉梗阻的X线征象，心电图显示右心室肥大，在儿童及年轻病人，其主要症状为肺静脉高压所致。