特发性肺纤维化是肺间质疾病的一种类型，这种类型的肺纤维化找不到明确的原因。而且往往会见于中老年人群，主要的表现是咳嗽、胸闷。在胸部CT上往往会表现为双侧中下肺的网格状阴影，甚至蜂窝状的阴影，还有可能会伴随有杵状指的表现。
肺气肿是指由于小气道的炎症，小气道的狭窄导致远端气腔出现扩大，出现肺部的过度充气的现象。
因此，特发性肺纤维化和肺气肿完全不相同。而且特发性肺纤维化的患者，病情进展相对于肺气肿更快。病人的生存期相对来讲比较短，往往仅有数年的生存时间。