严重肺纤维化可以进行肺移。但前提是能找到肺源，且身体条件符合手术标准，需注意的是，即使进行肺移植，术后能存活的时间也不会很长，所以要综合考虑过后再决定是否进行肺移植。
如果存在严重的肺纤维化的情况，患者会出现呼吸困难、乏力、头晕、干咳等症状，甚至会因为呼吸衰竭而导致死亡。
一旦确诊为肺纤维化，需要针对原发病进行治疗，有可能会起到一定的治疗效果。当呼吸困难的症状比较严重时，一般建议长期氧疗，可提高患者生存质量。