主动脉瓣狭窄由以下几种原因引起：
1风湿性心脏病，风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形导致瓣口狭窄，几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。
2先天性畸形，包括先天性二叶瓣畸形为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因，先天性二叶瓣畸形见于1%～2%的人群，男多于女，出生时多无交界处融合和狭窄，由于瓣叶结构的异常，即使正常的血流动力学也可引起瓣膜增厚、钙化、僵硬及瓣口狭窄，约1/3发生狭窄，成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口，为成人孤立性主动脉狭窄的常见原因，主动脉瓣二叶瓣畸形容易并发感染性心内膜炎，而主动脉瓣的感染性的心内膜炎中最多见的基础心脏病为二叶瓣畸形，其他先天性主动脉畸形，如先天性单叶瓣少见，瓣口偏心，呈圆形或泪滴状，出生时既有狭窄，如狭窄开始时轻，多在成年期进行性钙化使狭窄加重，先天性三个瓣叶狭窄十分少见，多为三个瓣叶不等大，可能在出生时就有狭窄，也可能在中年以后瓣叶逐渐纤维化和钙化导致瓣膜狭窄。
3退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄，为65岁以上老年人单纯性主动脉瓣狭窄的常见原因，无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动，常伴有二尖瓣环钙化。