胸内甲状腺肿的治疗原则为手术切除。无论是胸内甲状腺或异位迷走的甲状腺。无论是良性或恶性的结节性肿大均应该行手术切除，以免发生严重呼吸道梗阻症状或继发性炎症引起的粘连。胸内甲状腺肿的患者多有压迫症状，部分有继发性甲状腺功能亢进的症状。
其恶变的倾向较大，为2%到20%。对于有继发性甲亢的患者术前应充分行抗甲亢药物治疗，待准备充分后方可行手术治疗。胸内甲状腺肿一旦诊断明确，应尽早行胸内甲状腺肿及甲状腺肿瘤的切除，手术方法应肿块的部位、深度、形状、大小及与周围器官的关系而定。