本病病因尚未明确,可能原因有先天性遗传因素、基因突变。
临床表现为不同部位的肿块,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状以及气促、咳嗽、肢体疼痛、贫血、体温变化、消瘦等等。
该病治疗方案一般有手术、化疗、放疗。
首选手术,术后行全身化疗术区,残留病灶可以实行放射治疗。化疗药物常用有环磷酰胺、长春新碱、卡铂、顺铂、异环酰胺等。早期的发病儿童在比较早的预后相对较好,一部分可以转化为良性。对于年龄大的患者预后比较差,治理也比较困难。
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