目前导致肝门胆管癌具体的原因不是很明确，可能和胆囊的慢性炎症、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良性肿瘤、乙肝、丙肝、胆道寄生虫、先天性胆管囊性扩张等疾病导致的可能性有关。
肝门部胆管首先出现的症状会黄疸，其次可以出现腹痛，随着黄疸的加重，可以导致皮肤出现瘙痒，尿液呈浓茶样改变，大便成陶土样便。对于肝门胆管癌首先需要做个全面的检查，病灶很小的情况下，可以考虑采取手术根治性的治疗。
对于肿瘤较大是无法采取根治手术治疗时，可以采取经皮肝内胆管穿刺外引流或U型管外引流处理的。