本病是一个具有传染性的散发的中枢神经系统变性疾病。朊蛋白是可以传播的海绵状脑病原体。病因为外来性阮蛋白和基因突变。主要的临床表现为患者的智能减退，出现记忆力、定向力、认知力、理解力等功能减退并伴有四肢无力、步行困难、走路不稳，有部分患者出现肌肉阵发性痉挛的症状。
辅助检查：血尿常规、血生化、肝肾功、脑脊液检查、脑活检对其临床诊断具有确诊性的意义。
本病的治疗目前本没有没有特效的治疗方式，临床上以对症治疗为主。本病的潜伏期长，发病后进展快，一年内病死，没愈后极差。