遗传性出血性毛细血管扩张症中医治疗效果较好，只是目前医学界针对遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗，多是西医治疗。
治疗原则在于控制出血和纠正贫血，常用来控制出血的药物有雌三醇软膏、氨基已酸、氨甲环酸、雌激素；也可以通过补充铁剂，如口服硫酸亚铁或右旋糖酐铁纠正贫血；对于肝脏动静脉畸形的，可用北伐珠单抗治疗。
药物治疗效果不佳时，可以选择手术治疗、结扎、切除或介入栓塞重要脏器的动静脉畸形。
必要时也可以选择电凝止血，激光治疗使扩张的毛细血管凝固，以减少皮肤红斑、紫癜或瘀斑等表现。紧急情况时可以输血，纠正休克，挽救生命。