先天性主动脉瓣闭锁不全，见于：
（1）二叶主动脉瓣占临床单纯性主动脉瓣闭锁不全的四分之一。由于一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，在儿童期出现关闭不全；成人期多由于进行性瓣叶纤维化挛缩或继发于感染性心内膜炎，引起关闭不全。
（2）室间隔缺损时由于冠瓣失去支持，可引起主动脉瓣关闭不全。轻度的主动脉瓣闭锁不全，可以多年没有症状，到正规医院行相关心脏的一些检查，如无明显结构上的改变，可暂时不需处理。但当已经出现心脏解剖学的上的改变时，应积极手术治疗。