外阴神经纤维瘤的症状可有孤立的肿块，常位于大阴唇，生长缓慢。发生在青春期后，通常没有疼痛，很少会有恶变。但在妊娠时有明显增大，瘤体较大时可能会出现坠痛等不适症状。
瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性，表面皮肤可见黄褐色的色素沉着。
另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，较大的纤维瘤表面常有溃疡、出血及渗液，肿瘤表面溃破后可继发感染。外阴神经纤维瘤可以进行手术治疗，将局部肿瘤切除。