心肌病起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50岁多见，部分患者有原发性高血压史。主要表现如下：
(1)充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足或心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状，如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现，严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。
(3)栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时，周围血管栓塞偶为该病首发症状。
(4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。