原发性系统性淀粉样变，临床表现是多种多样，主要根据累及的器官不同，出现的临床表现可能也不同。
如果是累及到肾脏的时候，病人有可能会出现肾病综合症、蛋白尿，有的患者有可能会出现肾功能不全。累及到心脏的时候，病人有可能会出现心功能不全、充血性心肌病。累及到皮肤软组织的时候，病人有可能会出现皮肤黏膜的损害，有的时候有可能会有自发性的瘀点、瘀斑或者紫癜等等，患者还有可能会出现巨舌。累及到神经的时候，患者有可能会出现周围神经的病变。有的患者还有可能会累及到肝脏，出现肝肿大等等。
原发性系统性淀粉样变，还有可能会有一些全身的非特异性的表现，比如乏力、体重下降等等。