骨纤维肉瘤是一种恶性骨肉瘤，来源于非成骨性纤维结缔组织，好发于四肢长骨、干骺端或骨干，股骨多见，发病原因尚不明确。
主要临床症状为疼痛、关节肿胀、活动受限，骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，主要侵及长管状骨。
X线片上骨纤维肉瘤的表现为中央型呈单个囊状破坏区、边缘不齐、骨质硬化、常无骨膜反应，周围型可见软组织肿块影较大，一侧骨皮质破坏，若肿瘤已侵犯骨髓腔，会有虫蚀样骨缺损。