鳃裂瘘管的形成，主要是在胚胎发育时期出现的。
胚胎在颈部发育过程中，本身会出现一条类似鱼鳃样的，左右两侧有裂隙的裂缝，也就是所谓的鳃裂。这条鳃裂本身应随着胚胎的长大而逐渐封闭。但部分患者可能因为先天的发育异常等原因，导致鳃裂没能够正常闭合。反而在颈部或者是耳道内，甚至是咽喉部位形成一个瘘管的开口。造成鳃裂的两端都有明显的开口存在，中间出现瘘管的表现。
因此，导致鳃裂瘘管形成的主要原因，仍然是先天的发育时期发育异常。