肺间质纤维化是弥漫性间质性肺疾病的简称,由多种原因引起的肺泡壁炎症，继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组疾病。病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
发病机制目前尚未明确。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤、有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。也可以继发于类风湿关节炎，干燥综合征及系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。 临床表现：起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。有不同程度紫绀和杵状指。
治疗主要是去除病因，避免接触和积极处理各种诱发因素，积极正确治疗原发病，常用激素治疗和免疫抑制剂治疗。预后较差。
要确诊此病需要做如下检查：
1.血液学检查：血沉增快，乳酸脱氢酶和免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。
2.胸部X线平片检查：早期肺间质纤维化患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。
3.肺功检查：可见肺容量减少，弥散功能降低和低氧血症。具体可检测：肺活量，肺总量，弥散功能，功能残气量，残气量。第一秒用力呼气容积， 肺泡 - 动脉氧分压差。氧分压。二氧化碳结合力。
4.肺组织活检：可以提供病理学依据。