血管母细胞瘤主要分为两种，一种为散发性的血管母细胞瘤，肿瘤的发生可能和周围环境的变化有关。第二种为家族性血管母细胞瘤，肿瘤的发生和遗传有关，有些患者为常染色体显性遗传。
发生遗传的患者可以肿瘤综合症，除了血管母细胞瘤之外，患者还可以发生视网膜、肾脏和腹部其它部位的肿瘤。
血管母细胞瘤的症状和发生的部位有关，发生小脑的肿瘤可以导致患者出现共济失调的症状，基底节区的肿瘤可以导致患者发生偏瘫，这些都是血管母细胞瘤所产生的原因。