脑积水和大脑发育不良有明显区别：
1.两者的发病机制就完全不同。脑积水往往是由于脑脊液分泌过多、脑脊液吸收障碍，或者是脑脊液循环障碍所导致。而脑发育不良往往是由于一些先天性的原因，导致大脑没有充分发育所引起。
2.脑积水的患者往往明显可以看到脑室系统扩张。另外，脑积水的患者会有一些颅高压以及神经功能障碍的症状，比如头痛、头晕、恶心、呕吐，以及运动功能障碍、智力障碍等现象。而大脑发育不良的患者往往脑室系统没有明显的扩张，但是也会引起智力发育异常以及运动功能发育异常等问题。
3.发育不良往往治疗没有明显效果，脑积水的患者通过分流手术，往往会有比较好的疗效。