鉴别诊断首先考虑胆总管结石，其特点是发作性胆道不全性梗阻，伴有胆石性胆管炎特有的三联症,而恶性梗阻性黄疸一般为持续性。
胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大，而结石性梗阻较少见。
若胆囊不肿大，临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。
治疗包括
1.手术治疗。 胆管癌的治疗原则是：早期病例以手术切除为主，术后配合放疗及化疗，以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例，应施行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝脏功能，减少合并症，延长生命，改善生活质量。
2.放射治疗 胆管癌属于对放疗不敏感的肿瘤。辅助性放疗只能提高患者生存率，对不可切除和局部转移的胆管癌经有效胆道引流后，放疗可改善患者症状，延长寿命。一般报道放射治疗的中位生存期为9～12个月。
3.化学治疗。 胆管癌对化疗不敏感，但可能缓解症状、延长生存期。