外阴血管瘤有些是先天性因素引起的，先天性因素主要是发生了胚胎时期的发育异常。有些患者在胚胎时期会受到有害因素的影响，导致血管母细胞瘤的发育出现异常，就会使外阴部位的血管发生扩张，导致外阴血管瘤的发生。
有些患者是后天因素引起的，大多数见于外伤。外伤可以导致外阴部位的组织发生损伤，组织损伤后会对血管造成影响，导致部分血管结构紊乱，就可以发生外阴部位的血管瘤。
外阴血管瘤主要表现为大量的毛细血管扩张，容易发生破裂出血。