干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病并发症比较多见,下面逐一介绍给大家:
一、 呼吸系统损害 干燥综合征可累及鼻、喉、气管、支气管黏膜、肺的损害。
1. 32%病人鼻粘膜干裂出血,半数病人鼻腔干燥结痂,鼻腔阻塞,黏膜萎缩,嗅觉不灵,可有鼻中隔穿孔等等。
2. 80%病人咽喉干燥疼痛或声音嘶哑,粘液不易咳出,胸闷气喘,也有表现为慢性支气管炎、支气管扩张、间质性肺炎,常常并发肺部感染,最终发展成肺间质纤维化,后期出现肺动脉高压,可以逐渐发展成肺源性心脏病,重者可以出现呼吸困难,可因肺部感染而危及生命。
3. 高分辨CT可清晰显示肺间质纤维化的程度。干燥综合征对肺的影响是慢性、渐进性的、逐渐形成的,大约10~15年或更长时间才会形成,因此要定期进行肺部检查
二、 肾脏的损害 干燥综合征常有肾损害,主要为间质性肾炎,受累部位多为远端肾小管,引起I型肾小管酸中毒,近端肾小管及肾小球受累比较少见。 远端肾小管病变占90%以上,主要表现为肌肉软瘫无力,丧失自主活动能力。先从四肢开始,继而导致翻身、抬颈、坐起困难,甚至呼吸困难,主要是由于缺钾引起的,补钾以后症状就会消失,症状经常反复复发,易诊断为周期性低血钾麻痹。 远端肾小管受累后,对抗利尿激素的反应降低,水重吸收功能障碍,引起多尿、反渴,每天的尿量大概在3000ml/天以上,夜尿增多。
三、 严重的干燥综合征还可引起肾性骨病和泌尿系结石等等并发症。
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