听神经瘤大多数情况下病因不明，少数听神经瘤可能和遗传因素有一定的关系。
1.听神经瘤为内听道内前庭神经鞘膜雪旺氏细胞增生引起，听神经瘤约95％具体的发病原因并不是很明确。所以，目前推测可能与周围环境的放射性因素，以及局部的炎症，或不同的化学物质影响等有一定关系。
2.约5％听神经瘤为双侧听神经瘤，多与神经纤维瘤病变Ⅱ型相关，与遗传有关，为常染色体显性遗传病变。
听神经瘤应尽早发现、早治疗，目前治疗以手术治疗为主，对于术后残留者可考虑辅助放射治疗。