1、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。
2.避免剧烈运动特别是竞技性运动及情绪紧张。
3.药物治疗：避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。可以给与（1）β受体阻滞剂   心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。（2）钙离子拮抗剂  异搏定、硫氮卓酮。（3）抗心衰治疗（终末期）   可用利尿剂及扩血管药。（4）抗心律失常  乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。
4.室间隔肌切除术对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。
5.双腔起搏预后尚难确定。
6.经皮腔间隔心肌化学消融术将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗肥厚型心肌病的一种新方法。
7.预防猝死对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。