对于皮肌炎的治疗，目前在西医方面仍然是以激素和免疫制剂为主，激素根据病情的轻重可以选择小剂量、中剂量和高剂量，严重的可以选择冲击疗法。在应用激素的过程中，可以同时加用免疫抑制剂。
如果没有肺间质改变的，应该首选甲氨蝶呤。甲氨蝶呤还是一个性价比比较高的药物。如果有肺间质改变的，甲氨蝶呤不是首选，应该选择了来氟米特、环磷酰胺或者是马替麦考酚等药物。另外，在有肌肉疼痛的时候，可以选择非甾体抗炎药进行抗炎止痛。
对于皮肌炎目前的新疗法有一些生物制剂。比如白介素一6治疗皮肌炎，有报道认为是有效的。另外，在中医方面治疗皮肌炎效果还是比较好的，可以加一些益气健脾、活血化瘀、通经活络的药物，当然中医还需要辨证进行治疗。