肝血管内皮瘤是一种交界性肿瘤，而内皮肉瘤是恶性肿瘤，这是最主要的区别。肝血管内皮瘤是介于良性血管瘤，和恶性血管瘤之间的交界性肿瘤。肿瘤生长缓慢，其预后难以预料。
而内皮肉瘤是由于肝窦细胞异形增生，所造成的原发性恶性肿瘤。肿瘤生长较快，病程迅速，早期可有腹痛、腹部不适、恶心、呕吐等消化道症状。中期出现乏力、食欲减退、体重减轻等全身症状。晚期可以出现黄疸、腹水等症状。
晚期多数发生远处转移，其中以肺转移最为常见。