血管母细胞瘤多侵犯神经系统，比如小脑、脑干和脊髓。
手术切除为首选的治疗方法，手术时要尽量将肿瘤组织完全切除，防止肿瘤的复发。对于部分血液循环比较丰富的肿瘤，还可以在手术之前进行动脉栓塞的治疗减少肿瘤的体积，便于手术过程中的操作，减少手术中的出血。
有些患者可以表现为多发的血管母细胞瘤，可以在手术切除后给予放射治疗，有些无法手术的患者还可以单独进行放射治疗。部分患者的肿瘤位于重要的部位，无法进行手术治疗，可以单独进行动脉栓塞的治疗，减轻患者的症状。