儿童肾病综合征的病理特点为正常的足细胞结构没有了，取而代之的是足突弥漫融合。儿童原发性肾病综合征，90%以上的病理是微小病变，一般来说，可以不做肾活检，直接根据微小病变开始经验性治疗。有大约5%的小孩会在肾病综合征发病后1到2周自己就好了，原因还不是很清楚，所以推迟几天或者观察1周，不行再开始激素治疗也是可以的。
主要治疗是激素，儿童肾病综合征激素起效的时间比成人快，在使用足量激素的4周内，90%会完全缓解，剩下的通常也会在8周内缓解。激素起效越快通常预后越好，如果少于7天就缓解，以后频繁复发激素依赖的可能性会比较低。
如果激素治疗8周仍然没有反应的患儿，被视为激素耐药型，这种情况通常需要肾活检明确是否有其他肾小球疾病。