小儿大动脉转位发生的原因，主要是患有糖尿病的孕妇，还有怀孕期间使用激素以及抗惊厥药物，都会造成胎儿在发育的过程中出现大动脉的转位。
在胎儿的初期怀孕的2～8周之内发生了一些异常，导致一些大血管旋转和动脉圆锥的旋转出现错位。
因此，大动脉的转位，它主要就是主动脉和肺动脉之间的解剖学结构上的异常，就会导致一些先天性的体循环和肺循环的异常，就造成了新生儿时期较严重的先天性心脏病，出生的时候就可以有青紫、明显的呼吸困难和心力衰竭。