1.颌骨无痛性进行性肿大，可致面部畸形，往往无特殊自觉症状。
2.咬合关系错乱，牙移位元松动或脱落，偶有病理性骨折。
3.颌骨膨隆，表面结节状，凹凸不平，有时伴有乒乓球样压弹感。
4.X线摄片示颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的"根尖浸润征"--牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收，牙根可呈锯齿状或截断样吸收。
5.如有迅速长大同时伴疼痛溃疡等症状，X线表现骨间隔破坏消失，呈斑点状影时，应疑有恶性变。
6.穿刺囊液常为褐色，有时可有胆固醇结晶，但无角化上皮。
7.病理组织学检查确诊。
8.并发症:上颌骨颌骨成釉细胞瘤可波及上颌窦、鼻腔及眼眶，可出现相应的鼻塞、眼眶上移、鼻泪管阻塞等。