小儿家族性非溶血性黄疸综合征是一种常染色体显性遗传疾病,因游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,导致黄疸。
症状表现为常在出生后不久即发病,但可持续多年不被注意,巩膜发黄为唯一症状。患儿出现间歇性轻度黄疸,常因情绪波动、疲劳等因素黄疸加重,无肝大,多数患儿无其他症状,或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状。
本病无特效疗法,虽有长期黄疸,但对健康无妨碍,无需特殊处理,口服苯巴比妥可使胆红素水平降低。密切观察患儿巩膜黄疸及全身表现,发现黄疸应尽早治疗,并观察黄疸色泽变化以了解病情进展情况。
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