Chiari畸形的治疗主要是手术治疗。早期发现和早期的手术治疗是确保患者功能恢复的关键手术方法分为骨性节目、骨性减压、魔性减压和下疝物切除三种方法。骨性减压是单纯的祛除后颅窝的颅骨，魔性减压是在骨性减压的基础上做硬膜敞开或硬膜扩大修补。以上这两种方法，没有从根本上解决下疝物压迫延髓的问题，由于人为扩大了后颅窝的空间，导致下疝的小脑扁桃体继续挤压进入椎管，因此，病人在术后早期症状有缓解，而长期则症状加重，甚至导致瘫痪。下山坞切除术是根本解决Chiari畸形的手术。在切除了下山坞后，要做硬膜原位的缝合或者是仅做缺损硬膜的修补，以防止后颅窝的内容物下疝。这是Chiari畸形的主要治疗手段。