支气管肺隔离症主要是由于肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织存在胸膜分离，并接受不同的体循环动脉供应引起。该病应主要与以下疾病鉴别：
1、支气管扩张，患者有反复发作的咳嗽、咳痰、咯血病史，合并感染时咳大量脓性痰，肺部可闻及固定的湿性罗音。胸片可见肺纹理粗乱或成卷发状，高分辨CT可见支气管扩张的改变。
2、支气管肺癌，患者可有刺激性的咳嗽、咳痰、痰中带血的症状，影像学检查可发现占位性病变，阻塞性肺不张或阻塞性肺炎，痰细胞学、支气管镜或肺活检有助于诊断该病。
3、肺脓肿，该病主要是肺组织坏死形成的脓腔。患者可有咳嗽、咳痰，多为脓性痰，可有高热的症状，胸部x线可显示一个或多个的含气液平的空洞。
4、主要是先天性的膈疝，该病主要是膈肌发育过程中未能完全闭合的胚胎裂隙引起的。患者症状轻重不一，影像学检查主要是纵隔向健侧移位，胸腔内可见充气的肠管，患侧肺明显受压。