系统性硬皮病是一种病因不明确,临床上以局限性和弥漫性的皮肤增厚和纤维化为特征,也可以影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。本病呈世界性分布,发病高峰年龄为30至50岁,儿童相对少见。
一般认为,本病的发病原因有多种因素,主要与遗传和环境因素有关系,由于本病在育龄期妇女中发病率明显高于男性,故雌激素与本病的发病可能有一定关系,皮肤为本病标志性的特点,呈对称性的改变,一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延,下肢较少累积。
本病尚无特效的治疗药物,早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,根据患者的病情酌情使用糖皮质激素和免疫抑制剂,本病预后多样,通常缓慢发展,局限型预后较好,而弥漫型由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡,预后较差。
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