外阴神经纤维瘤的病因不明，可能和基因突变也有一定的关系，有些患者可能和遗传有关，因为部分患者有家族聚集发病的现象。
外阴部位的神经纤维瘤一般情况下无明显的自觉症状，大多数患者病情比较稳定，神经纤维瘤也不会出现快速的生长，属于良性的肿瘤，不会发生恶变。
外阴神经纤维瘤幼年时就可以发病，多表现为外阴部位的皮下结节，大多数患者不需要特殊的治疗。对于日常生活有影响的可以手术切除，手术切除后很少复发，因此对外阴神经纤维瘤不要过度紧张。